Parkinson:
Es un cuadro clínico en el que predominan las
alteraciones motoras y que se suele denominar síndrome rígido- acinético, con
una degeneración preferente del sistema nigroestriado y presencias de cuerpos
de Lewy (son estructuras eosinofílicas) en el
citoplasma de las neuronas supervivientes.
Resulta de una lesión en el ganglio basal afectando el
control motor y funcionalidad bilateral.
Epidemiología:
Puede parecer en cualquier segmento de la edad adulta. Es
excepcional por debajo de los 30 años y poco frecuente entre 30-40 años. La
mayoría de los síndromes parkinsonianos juveniles no son debidos a la
enfermedad de parkinson (EP), sino a otros tipos de degeneración de los
ganglios basales y no se encuentran en ellos cuerpos de Lewy. El pico de mayor
incidencia de la EP
está en la sexta década. Se considera una EP precoz la que comienza por debajo
de los 40 años.
La incidencia anual es de 8-18 casos nuevos por 100000
habitantes. Afecta a todas las razas y ambos géneros, con ligero predominio
masculino.
Etiopatogenia:
Edad y degeneración neuronal. De manera natural todas las personas van perdiendo células de la sustancia negra con el paso de los años, y así mismo, disminuye paralelamente la concentración de dopamina en el cerebro.
Edad y degeneración neuronal. De manera natural todas las personas van perdiendo células de la sustancia negra con el paso de los años, y así mismo, disminuye paralelamente la concentración de dopamina en el cerebro.
La perdida neuronal comienza a ser apreciable hacia los
40 años, a un ritmo estimado de 4.7% de las células por década. Esta perdida
neuronal del envejecimiento sigue una pendiente lineal a lo largo de las
décadas. Es improbable que la perdida natural de neuronas dopaminérgicas por el
envejecimiento sea por si sola capaz de provocar la enfermedad. Sin embargo la
reducción dopaminérgica producida por el envejecimiento explica la
hipersensibilidad y vulnerabilidad de los ancianos a los fármacos anti-dopaminérgicos
aunque sean débiles. Se considera que una vez alcanzada una reducción del 60 –
80% de las células, con una disminución similar de la concentración de dopamina
en el cuerpo estriado, el individuo desarrolla síntomas y signos
parkinsonianos.
No todas las neuronas dopaminérgicas del cerebro son
igualmente susceptibles al proceso degenerativo de EP. La razón de esta
vulnerabilidad selectiva se desconoce.
Factores genéticos. La mayoría de los casos de EP
son esporádicos y solo de un 5 a
un 10% presenta un patrón de transmisión hereditaria.
Clínica:
Los síntomas iniciales en la EP pueden ser engañosos y no es
raro que los pacientes pasen muchos meses etiquetados de otro proceso antes de
descubrirse la verdadera naturaleza del problema. Así, los primeros síntomas
pueden ser sutiles cambios de carácter o lentitud de movimientos que se suelen
confundir con depresión o senectud (edad senil / vejez). Cuando la disminución
de la motilidad es unilateral puede dar lugar a error con un ictus (enfermedad
cerebro vascular) o un proceso expansivo hemisférico cerebral. La rigidez y la inmovilidad
producen dolores de espalda o de las extremidades atribuidos a vagos problemas reumáticos.
Características:
-
Acinesia
-
Temblor
-
Rigidez
-
Trastornos
posturales: Tronco flexionado hacia anterior
-
Distonias
-
Anomalías
de la marcha: marcha lenta, pasos cortos y rápidos, y poco o nulo braceo al
caminar
-
Bloqueos
motores
-
Cinesias
paradójicas
-
Acatisia
-
Fatigabilidad
La acinesia se define como la falta de
iniciativa o la lentitud para efectuar movimientos. La manifestación espontánea
más habitual de la acinesia incipiente, que la mayoría de los enfermos refiere
como falta de fuerza, es la dificultad para los movimientos finos, por ejemplo
abrocharse botones. La acinesia también afecta el braceo en la marcha.
En la EP
desarrollada el paciente tiende a permanecer quieto e inactivo, la cara es
inexpresiva (amimia), la mirada es fija y escaso parpadeo, le cuesta levantarse
de sitios bajos o darse vuelta en la cama o vestirse, su voz es microfónica y monótona,
su escritura pequeña e irregular. No efectúa movimientos superfluos ni de
adaptación, pero en situaciones de estrés puede experimentar una hipercinesia
paradójica (se muestra repentinamente capaz de moverse corriendo o de hablar de
forma suelta y vivaz)
La rigidez parkinsoniana no depende de la
velocidad del movimiento ni del grado de apertura de la articulación, por lo
que se aprecia durante todo el arco de movimiento del antebrazo sobre el brazo
(o en cualquier otra articulación). La rigidez puede apreciarse como
intermitente si co-existe con temblor. La rigidez aparece muy precozmente en
los músculos axiales del tronco y del cuello. La rigidez también se aprecia por
la disminución del penduleo de un brazo respecto al otro cuando el explorador
rota los hombros del paciente de un lado al otro.
El temblor parkinsoniano aumenta con la
concentración y el estrés de sentirse observado y desaparece con el sueño. Característicamente,
el temblor empieza en una mano y, con el tiempo, pasa antes a la pierna del
mismo lado que a la otra mano; este detalle es importante en la anamnesis para
distinguirlo de los temblores esenciales en los que, en general, el temblor
afecta primero a una mano y luego a la otra antes que a las piernas. Sin
embargo, no es raro que en los pacientes con EP unilateral el temblor predomine
en la pierna con respecto a la mano, e incluso hay raros casos de pacientes con
temblor solo en las piernas. También es posible que el temblor afecte a la mandíbula,
lengua o cabeza.
Los trastornos
posturales del equilibrio y de la marcha son muy frecuentes. En ellos
interviene la acinesia, la rigidez y también la perdida de los reflejos de
postura y enderezamiento. No suelen ser evidentes en fases precoses de la
enfermedad. El paciente tiene tendencia a adoptar una postura en flexión del
cuello y del tronco; los brazos están ligeramente flexionados y más pegados al
cuerpo. Es bastante habitual que la flexión del tronco sea asimétrica y el
paciente se incline a un lado esto se acentúa cuando el paciente esta cansado.
Una desviación muy marcada y precoz del tronco a un lado o del cuello hacia
delante debe hacer pensar en una atrofia multisistémica.
Algunos pacientes con EP tienen una postura de flexión
casi completa de tronco que se debe a una fijación de la columna dorsolumbar,
como lo prueba el paciente al acostarse puede extender normalmente la espalda.
Pruebas musculares como sostener a un paciente desde el mentón y que adopte una
postura erecta demuestran que se trata de un trastorno postural y no por
debilidad muscular.
El paciente con EP tiene dificultad para iniciar la
marcha y también para detenerse; los pasos son cortos y como persiguiendo su
centro de gravedad (festinación). Los giros se hacen en varios pasos pequeños
en los que a veces se producen inestabilidad y caídas.
Los trastornos
de la marcha,
incluso con bloqueos que dejan al paciente parado incapaz de dar un paso, se acentúan
cuando el enfermo tiene que atravesar una puerta, subir un escalón, cruzar un
paso de peatones y justo cuando le faltan un par de pasos para llegar a la
silla donde quieren sentarse. La pérdida de los reflejos posturales facilita
las caídas; suelen ser hacia delante cuando se les quedan los pies pegados al
suelo y hacia atrás cuando se incorporan de una silla y vuelven a caerse sin
llegar a enderezar el tronco. Con el paciente de pie y ojos cerrados es fácil
observar como cae en bloque hacia atrás al mínimo empujón.
Inclinación de
tronco hacia delante:
Fase de la marcha: Desde la ultima parte del
balanceo hasta el apoyo medio
Descripción: El paciente inclina el tronco hacia
delante. Esta maniobra coloca el centro de gravedad por delante del eje de rotación
de la rodilla, contrarrestando así cualquier tendencia de la rodilla a
doblarse. El paciente puede apoyar también su mano sobre el muslo para
estabilizar la rodilla
Como observarlo: Lateral al paciente
Causas posibles: Parálisis del cuadriceps
combinada con debilidad de glúteo mayor, de los gemelos o de ambos.
Trastornos rítmicos:
Fase de la marcha: Fase de apoyo y de balanceo
Descripción: La longitud del paso y la duración
del mismo son distintas en la pierna afectada y en la sana o bien son distintas
en la marcha normal.
Como observarlo: Por detrás del paciente y
lateral al mismo; también escuchando para detectar pasos desiguales.
Causas posibles:
-
Dolor
o miedo a caer. El paciente reduce la duración de la fase de apoyo sobre la
pierna dolorosa o inestable.
-
Deficiencias
neurológicas como parkinsonismo, ataxia locomotora, disfunción cerebelosa,
déficit propioceptivo y espasticidad.
Movimiento
anormal del brazo:
Fase de la marcha: Fase de apoyo y de balanceo
Pueden ser:
-
Movimientos
anormales, tales como los movimientos de temblor
-
Falta
de oscilación recíproca
Parámetros de la marcha alterados:
-
Longitud
del paso disminuida
-
Cadencia
(pasos por minuto) aumentada
-
Velocidad
(cadencia por longitud del paso) disminuida
Hay otros síntomas como la acatisia que es la incapacidad
del paciente para sostener una postura por más de unos segundos, sea sentado o
de pie o en la cama y necesita imperiosamente moverse. La acatisia se acompaña
a menudo de intensa ansiedad. Los pacientes con EP avanzada suelen tenerla de
manera intensa en relación con las oscilaciones de la respuesta a la levodopa;
por eso es muy intensa en los periodos “off” o durante la noche.
Síntomas
secundarios
-
Hipomimia
facial
-
Reducción
del parpadeo
-
Disartria
(alteración del habla), disfagia (dificultad para la deglución), disfonía
-
Sialorrea
(flujo exagerado saliva)
-
Seborrea
(aumento de la secreción grasa del sudor)
-
Estreñimiento
-
Incontinencia
miccional
-
Dolores
musculoesqueléticos
-
Osteoporosis
-
Conjuntivitis
-
Alteraciones
síquicas
Alteración de las articulaciones en las fases de la
marcha
DAAR (doble
apoyo anterior de recepción) o golpe de talón
DAPI (doble
apoyo posterior de impulso) o despegue de talón
FO (fase
oscilante)
FAU (fase de
apoyo unilateral)
DAAR
|
DAPI
|
-
Tronco:
flexion
-
Hombro:
aducción y rotación interna
-
Codo:
semiflexion
-
Muñeca:
flexion
-
Cadera:
flexion
-
Rodilla:
flexion
-
Tobillo:
flexion dorsal
|
-
Tronco:
flexion
-
Hombro:
aduccion y rotacion interna
-
Codo:
semiflexion
-
Muñeca:
flexion
-
Cadera:
flexion
-
Rodilla:
flexion
-
Tobillo:
flexion dorsal
|
FO
|
FAU
|
-
Tronco:
flexion
-
Hombro:
aducción y rotación interna
-
Codo:
semiflexion
-
Muñeca:
flexion
-
Cadera:
flexion
-
Rodilla:
flexion
-
Tobillo:
flexion dorsal
|
-
Tronco:
flexion
-
Hombro:
aducción y rotación interna
-
Codo:
semiflexion
-
Muñeca:
flexion
-
Cadera:
flexion
-
Rodilla:
flexion
-
Tobillo:
flexion dorsal
|
Ataxia
Se refiere a la pérdida de la armonía del movimiento
voluntario por asincronía y falta de precisión de la fuerza y la rapidez de los
músculos agonistas y antagonistas.
Se debe por una lesión en el cerebelo o sus pasajes
afectando la coordinación y precisión de las funciones motoras.
La ataxia se divide:
-
En cerebelosa, que debe
diferenciarse de la que es secundaria a un defecto de la sensibilidad
propioceptiva (llamada ataxia sensitiva o locomotriz). En la ataxia sensitiva
siempre hay importantes trastornos de la sensibilidad profunda consciente y los
síntomas empeoran cuando el paciente cierra los ojos (signo de Romberg positivo).
-
En apendicular, que si afecta a
las extremidades, refleja una lesión hemisférica y de la marcha o del tronco.
Si altera el equilibrio del eje corporal, se debe por una lesión de predominio
en el vermis.
Características:
-
Tienden
a mirar sus pies debido a la falta de propiocepción
-
Presentan
más problemas en la oscuridad (prueba de Romberg)
-
Movimientos
incoordinados y exagerados.
-
Marcha
inestable asociada a una base de sustentación más grande y cierta inclinación
de tronco y miembros inferiores.
-
Está
presente en personas con déficit sensorial del miembro inferior.
-
En
el golpe de talón, el pie cae con fuerza.
La ataxia cerebelosa engloba los siguientes elementos:
-
Disinergia
o asincronía en la relajación-contracción de los músculos agonistas-antagonistas.
-
Dismetría
o incompetencia para alcanzar una meta con precisión por fallo en la
aceleración o desaceleración del movimiento.
-
Disdiadococinesia
o incapacidad para la ejecución rítmica de movimientos alternantes.
En la ataxia apendicular, los movimientos voluntarios de las
extremidades son bruscos, discontinuos (descomposición del movimiento) y
oscilantes. El movimiento empeora si se
intenta hacer más deprisa y con fin
preciso.
En la ataxia de tronco, el paciente está inestable incluso
sentado en un asiento sin respaldo (en el borde de la camilla).
El paciente cerebeloso no suele ser capaz de sostenerse
con los pies juntos. Su inestabilidad no empeora mucho al cerrar los ojos
(Romberg negativo), mientras que los enfermos con trastornos de la sensibilidad
profunda se sostienen aceptablemente con los pies juntos mientras se apoyan en
el control visual y caen al cerrar los ojos (Romberg positivo).
La ataxia o incoordinación de los músculos de la fonación
y articulación de la palabra da lugar a una disartria característica en que el
paciente arrastra las sílabas y las separa unas de otras, a veces de forma
explosiva (habla escandida).
En la ataxia la marcha se manifiesta por un caminar
tambaleante (de borracho) separando los pies y dando tumbos a uno y a otro
lado, levantando exageradamente los pies del suelo. En casos más leves se pone
de manifiesto sólo por cierta inseguridad o titubeos, o por la incapacidad de
acelerar el paso o de anchar un pie delante de otro (marcha en tándem).
Base de la
marcha anormal
Fase de la marcha: Fase de balanceo y de apoyo
Descripción: Que el espacio que separa los centros
de los talones sea bastante mayor o menor que lo normal, de cinco a diez
centímetros. La base ancha puede estar acompañada por un exagerado
desplazamiento lateral de la pelvis, una inclinación lateral del tronco o de
las dos cosas.
Cómo observarlo: Por detrás del paciente.
Trastornos
rítmicos:
Mencionados en la sección de parkinson.
Parámetros de la marcha alterados:
-
Longitud
del paso: en el paso derecho e izquierdo se encuentra disminuido.
-
Velocidad:
aumentada
-
Ancho
del paso: aumenta por presentar problemas en la estabilidad
Alteración de las articulaciones en las fases de la
marcha
DAAR
|
DAPI
|
-
tronco:
flexión leve
-
hombro:
neutro
-
codo:
semiflexion
-
muñeca:
neutro
-
cadera:
flexión
-
rodilla:
leve flexión
-
tobillo:
flexión dorsal
|
-
tronco:
flexión leve
-
hombro:
neutro
-
codo:
semiflexion
-
muñeca:
neutro
-
cadera:
flexión
-
rodilla:
flexión
-
tobillo:
flexión dorsal
|
FO
|
FAU
|
-
tronco:
flexión leve
-
hombro:
neutro
-
codo:
semiflexion
-
muñeca:
neutro
-
cadera:
flexión
-
rodilla:
flexión
-
tobillo:
flexión dorsal
|
-
tronco:
flexión
-
hombro:
neutro
-
codo:
semiflexion
-
muñeca:
neutro
-
cadera:
neutro
-
rodilla:
extensión
-
tobillo:
neutro
|
