Parkinson

Parkinson:

Es un cuadro clínico en el que predominan las alteraciones motoras y que se suele denominar síndrome rígido- acinético, con una degeneración preferente del sistema nigroestriado y presencias de cuerpos de Lewy (son estructuras eosinofílicas) en el citoplasma de las neuronas supervivientes.

Resulta de una lesión en el ganglio basal afectando el control motor y funcionalidad bilateral.

Epidemiología:

Puede parecer en cualquier segmento de la edad adulta. Es excepcional por debajo de los 30 años y poco frecuente entre 30-40 años. La mayoría de los síndromes parkinsonianos juveniles no son debidos a la enfermedad de parkinson (EP), sino a otros tipos de degeneración de los ganglios basales y no se encuentran en ellos cuerpos de Lewy. El pico de mayor incidencia de la EP está en la sexta década. Se considera una EP precoz la que comienza por debajo de los 40 años.

La incidencia anual es de 8-18 casos nuevos por 100000 habitantes. Afecta a todas las razas y ambos géneros, con ligero predominio masculino.

Etiopatogenia:
Edad y degeneración neuronal. De manera natural todas las personas van perdiendo células de la sustancia negra con el paso de los años, y así mismo, disminuye paralelamente la concentración de dopamina en el cerebro.

La perdida neuronal comienza a ser apreciable hacia los 40 años, a un ritmo estimado de 4.7% de las células por década. Esta perdida neuronal del envejecimiento sigue una pendiente lineal a lo largo de las décadas. Es improbable que la perdida natural de neuronas dopaminérgicas por el envejecimiento sea por si sola capaz de provocar la enfermedad. Sin embargo la reducción dopaminérgica producida por el envejecimiento explica la hipersensibilidad y vulnerabilidad de los ancianos a los fármacos anti-dopaminérgicos aunque sean débiles. Se considera que una vez alcanzada una reducción del 60 – 80% de las células, con una disminución similar de la concentración de dopamina en el cuerpo estriado, el individuo desarrolla síntomas y signos parkinsonianos.

No todas las neuronas dopaminérgicas del cerebro son igualmente susceptibles al proceso degenerativo de EP. La razón de esta vulnerabilidad selectiva se desconoce.

Factores genéticos. La mayoría de los casos de EP son esporádicos y solo de un 5 a un 10% presenta un patrón de transmisión hereditaria.

Clínica:

Los síntomas iniciales en la EP pueden ser engañosos y no es raro que los pacientes pasen muchos meses etiquetados de otro proceso antes de descubrirse la verdadera naturaleza del problema. Así, los primeros síntomas pueden ser sutiles cambios de carácter o lentitud de movimientos que se suelen confundir con depresión o senectud (edad senil / vejez). Cuando la disminución de la motilidad es unilateral puede dar lugar a error con un ictus (enfermedad cerebro vascular) o un proceso expansivo hemisférico cerebral. La rigidez y la inmovilidad producen dolores de espalda o de las extremidades atribuidos a vagos problemas reumáticos.

Características:

-          Acinesia

-          Temblor

-          Rigidez

-          Trastornos posturales: Tronco flexionado hacia anterior

-          Distonias

-          Anomalías de la marcha: marcha lenta, pasos cortos y rápidos, y poco o nulo braceo al caminar

-          Bloqueos motores

-          Cinesias paradójicas

-          Acatisia

-          Fatigabilidad

La acinesia se define como la falta de iniciativa o la lentitud para efectuar movimientos. La manifestación espontánea más habitual de la acinesia incipiente, que la mayoría de los enfermos refiere como falta de fuerza, es la dificultad para los movimientos finos, por ejemplo abrocharse botones. La acinesia también afecta el braceo en la marcha.

En la EP desarrollada el paciente tiende a permanecer quieto e inactivo, la cara es inexpresiva (amimia), la mirada es fija y escaso parpadeo, le cuesta levantarse de sitios bajos o darse vuelta en la cama o vestirse, su voz es microfónica y monótona, su escritura pequeña e irregular. No efectúa movimientos superfluos ni de adaptación, pero en situaciones de estrés puede experimentar una hipercinesia paradójica (se muestra repentinamente capaz de moverse corriendo o de hablar de forma suelta y vivaz)

La rigidez parkinsoniana no depende de la velocidad del movimiento ni del grado de apertura de la articulación, por lo que se aprecia durante todo el arco de movimiento del antebrazo sobre el brazo (o en cualquier otra articulación). La rigidez puede apreciarse como intermitente si co-existe con temblor. La rigidez aparece muy precozmente en los músculos axiales del tronco y del cuello. La rigidez también se aprecia por la disminución del penduleo de un brazo respecto al otro cuando el explorador rota los hombros del paciente de un lado al otro.

El temblor parkinsoniano aumenta con la concentración y el estrés de sentirse observado y desaparece con el sueño. Característicamente, el temblor empieza en una mano y, con el tiempo, pasa antes a la pierna del mismo lado que a la otra mano; este detalle es importante en la anamnesis para distinguirlo de los temblores esenciales en los que, en general, el temblor afecta primero a una mano y luego a la otra antes que a las piernas. Sin embargo, no es raro que en los pacientes con EP unilateral el temblor predomine en la pierna con respecto a la mano, e incluso hay raros casos de pacientes con temblor solo en las piernas. También es posible que el temblor afecte a la mandíbula, lengua o cabeza.

Los trastornos posturales del equilibrio y de la marcha son muy frecuentes. En ellos interviene la acinesia, la rigidez y también la perdida de los reflejos de postura y enderezamiento. No suelen ser evidentes en fases precoses de la enfermedad. El paciente tiene tendencia a adoptar una postura en flexión del cuello y del tronco; los brazos están ligeramente flexionados y más pegados al cuerpo. Es bastante habitual que la flexión del tronco sea asimétrica y el paciente se incline a un lado esto se acentúa cuando el paciente esta cansado. Una desviación muy marcada y precoz del tronco a un lado o del cuello hacia delante debe hacer pensar en una atrofia multisistémica.

Algunos pacientes con EP tienen una postura de flexión casi completa de tronco que se debe a una fijación de la columna dorsolumbar, como lo prueba el paciente al acostarse puede extender normalmente la espalda. Pruebas musculares como sostener a un paciente desde el mentón y que adopte una postura erecta demuestran que se trata de un trastorno postural y no por debilidad muscular.

El paciente con EP tiene dificultad para iniciar la marcha y también para detenerse; los pasos son cortos y como persiguiendo su centro de gravedad (festinación). Los giros se hacen en varios pasos pequeños en los que a veces se producen inestabilidad y caídas.

Los trastornos de la marcha, incluso con bloqueos que dejan al paciente parado incapaz de dar un paso, se acentúan cuando el enfermo tiene que atravesar una puerta, subir un escalón, cruzar un paso de peatones y justo cuando le faltan un par de pasos para llegar a la silla donde quieren sentarse. La pérdida de los reflejos posturales facilita las caídas; suelen ser hacia delante cuando se les quedan los pies pegados al suelo y hacia atrás cuando se incorporan de una silla y vuelven a caerse sin llegar a enderezar el tronco. Con el paciente de pie y ojos cerrados es fácil observar como cae en bloque hacia atrás al mínimo empujón.

Inclinación de tronco hacia delante:

Fase de la marcha: Desde la ultima parte del balanceo hasta el apoyo medio

Descripción: El paciente inclina el tronco hacia delante. Esta maniobra coloca el centro de gravedad por delante del eje de rotación de la rodilla, contrarrestando así cualquier tendencia de la rodilla a doblarse. El paciente puede apoyar también su mano sobre el muslo para estabilizar la rodilla

Como observarlo: Lateral al paciente

Causas posibles: Parálisis del cuadriceps combinada con debilidad de glúteo mayor, de los gemelos o de ambos.

Trastornos rítmicos:

Fase de la marcha: Fase de apoyo y de balanceo

Descripción: La longitud del paso y la duración del mismo son distintas en la pierna afectada y en la sana o bien son distintas en la marcha normal.

Como observarlo: Por detrás del paciente y lateral al mismo; también escuchando para detectar pasos desiguales.

Causas posibles:

-          Dolor o miedo a caer. El paciente reduce la duración de la fase de apoyo sobre la pierna dolorosa o inestable.

-          Deficiencias neurológicas como parkinsonismo, ataxia locomotora, disfunción cerebelosa, déficit propioceptivo y espasticidad.

Movimiento anormal del brazo:

Fase de la marcha: Fase de apoyo y de balanceo

Pueden ser:

-          Movimientos anormales, tales como los movimientos de temblor

-          Falta de oscilación recíproca

Parámetros de la marcha alterados:

-          Longitud del paso disminuida

-          Cadencia (pasos por minuto) aumentada

-          Velocidad (cadencia por longitud del paso) disminuida

Hay otros síntomas como la acatisia que es la incapacidad del paciente para sostener una postura por más de unos segundos, sea sentado o de pie o en la cama y necesita imperiosamente moverse. La acatisia se acompaña a menudo de intensa ansiedad. Los pacientes con EP avanzada suelen tenerla de manera intensa en relación con las oscilaciones de la respuesta a la levodopa; por eso es muy intensa en los periodos “off” o durante la noche.

Síntomas secundarios

-          Hipomimia facial

-          Reducción del parpadeo

-          Disartria (alteración del habla), disfagia (dificultad para la deglución), disfonía

-          Sialorrea (flujo exagerado saliva)

-          Seborrea (aumento de la secreción grasa del sudor)

-          Estreñimiento

-          Incontinencia miccional

-          Dolores musculoesqueléticos

-          Osteoporosis

-          Conjuntivitis

-          Alteraciones síquicas

Alteración de las articulaciones en las fases de la marcha

DAAR (doble apoyo anterior de recepción) o golpe de talón

DAPI (doble apoyo posterior de impulso) o despegue de talón

FO (fase oscilante)

FAU (fase de apoyo unilateral)

DAAR	DAPI
-          Tronco: flexion -          Hombro: aducción y rotación interna -          Codo: semiflexion -          Muñeca: flexion -          Cadera: flexion -          Rodilla: flexion -          Tobillo: flexion dorsal	-          Tronco: flexion -          Hombro: aduccion y rotacion interna -          Codo: semiflexion -          Muñeca: flexion -          Cadera: flexion -          Rodilla: flexion -          Tobillo: flexion dorsal
FO	FAU
-          Tronco: flexion -          Hombro: aducción y rotación interna -          Codo: semiflexion -          Muñeca: flexion -          Cadera: flexion -          Rodilla: flexion -          Tobillo: flexion dorsal	-          Tronco: flexion -          Hombro: aducción y rotación interna -          Codo: semiflexion -          Muñeca: flexion -          Cadera: flexion -          Rodilla: flexion -          Tobillo: flexion dorsal

Ataxia

Se refiere a la pérdida de la armonía del movimiento voluntario por asincronía y falta de precisión de la fuerza y la rapidez de los músculos agonistas y antagonistas.

Se debe por una lesión en el cerebelo o sus pasajes afectando la coordinación y precisión de las funciones motoras.

La ataxia se divide:

-          En cerebelosa, que debe diferenciarse de la que es secundaria a un defecto de la sensibilidad propioceptiva (llamada ataxia sensitiva o locomotriz). En la ataxia sensitiva siempre hay importantes trastornos de la sensibilidad profunda consciente y los síntomas empeoran cuando el paciente cierra los ojos (signo de Romberg positivo).

-          En apendicular, que si afecta a las extremidades, refleja una lesión hemisférica y de la marcha o del tronco. Si altera el equilibrio del eje corporal, se debe por una lesión de predominio en el vermis.

Características:

-          Tienden a mirar sus pies debido a la falta de propiocepción

-          Presentan más problemas en la oscuridad (prueba de Romberg)

-          Movimientos incoordinados y exagerados.

-          Marcha inestable asociada a una base de sustentación más grande y cierta inclinación de tronco y miembros inferiores.

-          Está presente en personas con déficit sensorial del miembro inferior.

-          En el golpe de talón, el pie cae con fuerza.

La ataxia cerebelosa engloba los siguientes elementos:

-          Disinergia o asincronía en la relajación-contracción de los músculos agonistas-antagonistas.

-          Dismetría o incompetencia para alcanzar una meta con precisión por fallo en la aceleración o desaceleración del movimiento.

-          Disdiadococinesia o incapacidad para la ejecución rítmica de movimientos alternantes.

En la ataxia apendicular, los movimientos voluntarios de las extremidades son bruscos, discontinuos (descomposición del movimiento) y oscilantes. El  movimiento empeora si se intenta hacer más deprisa y con  fin preciso.

En la ataxia de tronco, el paciente está inestable incluso sentado en un asiento sin respaldo (en el borde de la camilla).

El paciente cerebeloso no suele ser capaz de sostenerse con los pies juntos. Su inestabilidad no empeora mucho al cerrar los ojos (Romberg negativo), mientras que los enfermos con trastornos de la sensibilidad profunda se sostienen aceptablemente con los pies juntos mientras se apoyan en el control visual y caen al cerrar los ojos (Romberg positivo).

La ataxia o incoordinación de los músculos de la fonación y articulación de la palabra da lugar a una disartria característica en que el paciente arrastra las sílabas y las separa unas de otras, a veces de forma explosiva (habla escandida).

En la ataxia la marcha se manifiesta por un caminar tambaleante (de borracho) separando los pies y dando tumbos a uno y a otro lado, levantando exageradamente los pies del suelo. En casos más leves se pone de manifiesto sólo por cierta inseguridad o titubeos, o por la incapacidad de acelerar el paso o de anchar un pie delante de otro (marcha en tándem).

Base de la marcha anormal

Fase de la marcha: Fase de balanceo y de apoyo

Descripción: Que el espacio que separa los centros de los talones sea bastante mayor o menor que lo normal, de cinco a diez centímetros. La base ancha puede estar acompañada por un exagerado desplazamiento lateral de la pelvis, una inclinación lateral del tronco o de las dos cosas.

Cómo observarlo: Por detrás del paciente.

Trastornos rítmicos:

Mencionados en la sección de parkinson.

Parámetros de la marcha alterados:

-          Longitud del paso: en el paso derecho e izquierdo se encuentra disminuido.

-          Velocidad: aumentada

-          Ancho del paso: aumenta por presentar problemas en la estabilidad

Alteración de las articulaciones en las fases de la marcha

DAAR	DAPI
-          tronco: flexión leve -          hombro: neutro -          codo: semiflexion -          muñeca: neutro -          cadera: flexión -          rodilla: leve flexión -          tobillo: flexión dorsal	-          tronco: flexión leve -          hombro: neutro -          codo: semiflexion -          muñeca: neutro -          cadera: flexión -          rodilla: flexión -          tobillo: flexión dorsal
FO	FAU
-          tronco: flexión leve -          hombro: neutro -          codo: semiflexion -          muñeca: neutro -          cadera: flexión -          rodilla: flexión -          tobillo: flexión dorsal	-          tronco: flexión -          hombro: neutro -          codo: semiflexion -          muñeca: neutro -          cadera: neutro -          rodilla: extensión -          tobillo: neutro